Rabu, 10 Juli 2013

Makalah Hirschsprung




BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. Konsep Dasar
2.1.Definisi
Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat  karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oelh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.Pada penyakit hirschsprung ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristalltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.Penyakit hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, seperti sindroma down.
2.2.Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.
Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik).Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.

2.3.Anatimi Fisiologi
2.3.1.Rongga Mulut
Ø  Gigi
Anatomi fisiologi system pencernaan pertama yang berinteraksi dengan makanan secara langsung adalah rongga mulut.Rongga mulut termasuk dalam saluran pencernaan.Rongga ini merupakan tempat pertama yang menerima makanan. Organ pertama dari rongga mulut yang menerima makanan adalah gigi, dimana fungsinya adalah memotong dan merobek makanan secara mekanik dari yang berukuran besar hingga  berukuran pas untuk ditelan.
Ø  Lidah        
Lidah merupakan organ yang berperan mengatur makanan dan gigi dan tidak hanya itu, lidah juga berperan sebagi  organ pengecap makanan sehingga manusia berselera makan. Bagian lidah yang berperan dalam pengecap rasa makanan adalah papilla.
Di dalam rongga mulut, terdapat pula air ludah, yang  dihasilkan oleh kelenjar ludah. Fungsinya untuk membasahi makanan, sehingga makanan mudah ditelan dan dikunyah.Air ludah juga mengandung enzim ptyalin yang mengubah karbohidrat menjadi disakarida.
       2.3.2.Kerongkongan.
 merupakan bagian saluran pencernaan tempat mmelakukan makanan dari rongga mulut ke lambung..di dalam  kerongkongan makanan akan mengalir dengan bantuan gerak peristalltik dari otot kerongkongan.
       2.3.3. Lambung
Lambung adalah organ pencernaan yang terletak di rongga perut atas sebelah kiri. Didalam labung, makanan akan dicerna secara kimiawi menggunakan enzim pencernaan. Enzim pencernaan yang ada didalam lambung diantaranya enzim pepsin dan lipase.Tidak hanya enzim di lambung terdapat asam lambung yang mempunyai pH rendah.Fungsi asam lambung yaitu sebagai pembunuh kuman.
      2.3.4 Usus Halus
Makanan yang sudah dicerna lambung akan masuk ke dalam usus halus. Usus halus adalah organ pencernaan yang mencerna makanan secara kimiawi menggunakan enzim.Enzim-enzim yang terdapat pada usus halus yaitu enzim amilase, tripsin dan lipase.
Usus halus terbagi menjadi 3 bagian yaitu duodenum, jejenum dan ileum. Sari-sari makanan yang terserap akan masuk ke  dalam pembuluh darah. Adapun sisa penyerapan akan dialirkan ke dalam usus besar. Gerakan yang berperan dalam pengaliran makanan ini adalah gerakan peristaltik.
      2.3.5.  Usus Besar
Sisa hasil penyerapan usus halus akan masuk ke dalam usus besar. Di usus besar ini, sisa pencernaan akan diserap kembali kadar air dan garam-garam yang masih terkandung sehingga sisa pencernaan ini akan padat.
Didalam usus besar sisa pencernaan akan mengalami pembusukan karena didalam usus besar terdapat banyak bakteri pembusuk yaitu E.Colli.

2.4.Patifisiologi
Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar.Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.
2.5.Manifestasi Klinis
     Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.
Ø  Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :
1.   Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua kelahiran
2  Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang diproduksi di hati
3.   Konstipasi atau gas
4.   Diare        
Ø  Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :
1.  yang buncit
2.  Peningkatan Perut berat badan yang sedikit
3.  Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat
4.  Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya. Pada anak-anak yang lebih tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah dari sel darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses
2.6.Pemeriksaan Penunjang
                  Pemeriksaan Laboratorium
a    Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi.Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.
b.  Darah rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatiof.
c  Profil koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.
2.  Pemeriksaan Radiologi
a   Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang distensi dengan adanyaudara dalam rectum.
3.   Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak.Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

2.7.Penatalaksanaan
2.7.1  Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi.Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh.Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2.7.2  Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2.7.3 Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk.Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.
2.7.4 Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a  Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini.
b   Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
c.  Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).
d.  Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat.Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.

2.8 Komplikasi 
1)      Obstruksi usus
2)      Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
3)      Konstipasi
4)      Abses pericolon
5)      Perforasi
6)      Septikemia



II.       Manajemen Keperawatan
2.9  Pengkajian
·         B1 (Breathing) : Sesak napas dan distres pernapasan
·         B2 (Blood) :
·         B3 (Brain) : 
·         B4(Bladder) : -
·         B5 (Bowel) : Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau dan diare kronik.
·         B6 (Bone) : Akral hangat.
2.10 Diagnosa Keperawatan
Pre operasi
1.       Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena ganglion pada usus.
2.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak dekuat.
3.      Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
4.      Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
Post operasi
  1. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan kolostomi dan perbaikan pembedahan
  2. Nyeri berhubungan dengan  insisi pembedahan
  3. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

2.11 Intervensi Keperawatan
          Pre operasi
1.       Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena ganglion pada usus.
Tujuan : Tidak terjadi lagi obstruksi
Intervensi
1) Auskultasi bising usus
R/:  adanya bunyi abnormal menunjukkna terjadinya komplikasi
2) Kaji adanya nyeri pada perut
R: berhubungan dengan terjadnya komplikasi
3) Anjurkan makanan/cairan yang tidak mengiritasi
R: menurunkan resiko iritasi pada lambung dan usus
4)  Kolaborasi rencana pembedahan
R: mengembalikan fungsi usus

2.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak dekuat.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.
Intervensi :
1)      Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.
R/: Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan
2)      Pantau pemasukan makanan selama perawatan.
R/: Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori
3)      Pantau atau timbang berat badan.
R/: Untuk mengetahui perubahan berat badan

3.      Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.
Intervensi :
1)      Monitor tanda-tanda dehidrasi.
R/ : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya
2)      Monitor cairan yang masuk dan keluar.
R/ : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh
3)      Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.
R/: Mencegah terjadinya dehidrasi.

4.      Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.
Intervensi :
1)      Kaji terhadap tanda nyeri.
R/ : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
2)      Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.
R/ : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri
3)      Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.
R/: Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

Post operasi
1.      Gangguan integritas kulit berhubungan dengan  kolostomi dan perbaikan pembedahan
Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi
Intervensi :
1)  Kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.
 R/: Untuk perawatan lebih lanjut
2)  Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.
 R/: Mencegah infeksi
3)  Oleskan krim jika perlu.
 R/: Mempercepat proses penyembuhan

      2.  Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur.
Intervensi :
1)     Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.
R/ : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya
2)      Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.
R/ : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

3)      Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.
R/: Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

3.Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan  kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.
Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.
Intervensi :
  1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.
  2. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.
  3. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.
  4. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.
  5. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi.

2.12 Implementasi
Tujuan utama dapat mencakup penghilangan nyeri, penambahan pengetahuan tentang penatalaksanaan dan pencegahan infeksi pasca pembedahan dan tidak adanya komplikasi.

2.13 Evaluasi
Pre operasi Hirschsprung
  1. Pola eliminasi berfungsi normal
  2. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
  3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi
  4. Nyeri pada abdomen teratasi
Post operasi Hirschsprung
  1. Integritas kulit lebih baik
  2. Nyeri berkurang atau hilang
  3. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon


BAB III
PENUTUP

3.1  KESIMPULAN
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.
3.2  SARAN
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.